Qu’est-ce que la maladie de charcot ?
Faisant partie de la famille des maladies dégénératives, la maladie de Charcot se caractérise par une dégénérescence progressive des neurones qui contrôlent la motricité. Cette maladie survient autour de 50 ans.
Chiffres/population à risque
Malgré ses effets dévastateurs, cette maladie reste limitée en proportion puisqu’elle touche seulement en moyenne une personne sur 100 000.
Comme la plupart des maladies dégénératives, les causes exactes sont encore inconnues. Certains facteurs environnementaux pourraient cependant expliquer son occurrence. On note ainsi une fréquence plus grande dans l’apparition de la maladie chez les personnes très actives, et en particulier les grands sportifs.
Notons aussi que 20% des cas sont liés à l’hérédité d’un gène favorisant l’apparition de cette maladie, le gène APeO4. Mais cela ne représente qu’une minorité des cas.
Symptômes et évolution
La dégénérescence entraînée par la maladie de Charcot est uniquement musculaire. Les autres fonctions, sensorielles, sexuelles et urinaires, sont toujours préservées. Par contre les muscles peuvent tous être touchés sans exception.
La SLA se présente sous deux formes différentes :
- La forme spinale caractérisée par la dégénérescence première des muscles d’un membre
- La forme bulbaire caractérisée par l’attaque en premier lieu des muscles de la bouche
Cependant la progression de la maladie tend toujours vers le développement dans deux types de symptômes en parallèle pour atteindre au finale ce que l’on qualifie de « forme complète » qui réunit les deux formes de dégénérescence.
Comme toute maladie neuro-dégénérative, la SLA a une forme progressive, et si un ralentissement de la progression des symptômes est envisageable, rien ne peut arrêter définitivement leur développement. La dégénérescence musculaire entraîne donc irrémédiablement le handicap et raccourcit de manière notable l’espérance de vie du malade. Cependant, chaque rythme de développement de la dégénérescence est unique, ce qui empêche toute prédiction quant à la durée de vie du malade.
Traitement et prise en charge
Les causes de la SLA restant largement ignorées, la maladie reste à ce jour incurable. Il existe cependant deux moyens d’en ralentir les effets :
- La prise de ribuzole : celui-ci vise à ralentir la dégénérescence des muscles respiratoires qui entraîne généralement la fin de la vie du malade.
- Le traitement non-médicamenteux : comme toute maladie dégénérative, la rééducation est un élément central dans la lutte contre la progression de la maladie. La pratique régulière d’activités de kinésithérapie permet au malade de conserver plus longtemps son autonomie.
La SLA implique de surcroît l’adaptation de l’environnement du malade :
- Appareillage divers pour faciliter le quotidien : fauteuil roulant, monte-escalier…
- Appareillage respiratoire ou digestif : lorsque les muscles remplissant ses fonctions sont atteints. Cela peut nécessiter une hospitalisation.
La prise en charge d’une personne atteinte de la SLA est lourde et coûteuse, c’est pourquoi il existe de nombreux systèmes d’aide et de soutien :
- La sécurité sociale : considérée comme une affectation longue durée (ADL) les soins liés à cette maladie sont remboursés à 100%.
- La maison départementale du handicap (MDPH) : il faut faire reconnaître son handicap pour disposer ensuite des différentes allocations liées à la situation d’adulte handicapé
- Le conseil général.
Il existe également des aides pour l’adaptation de votre lieu de vie ou vos emprunts (convention AERAS).
Enfin, il faut songer au suivi juridique de la personne atteinte de la maladie de Charcot avec la possibilité, voire la nécessité d’une mise sous tutelle rapide.